治愈率高的腫瘤——霍奇金

治愈率高的腫瘤——霍奇金

導讀:霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)主要原發于淋巴結,特點是淋巴結進行性腫大,典型的病例特征是R-S細胞存在于不同類型反應性炎癥細胞的特征背景中,并伴有不同程度的纖維化。

一、淋巴腫瘤

 

目前來用2016年WHO的淋巴造血系統腫瘤分類,分為結節性淋巴細胞為主型HL和經典HL兩大類(經典型HL包括四類:

(1)結節硬化型;

(2)富于淋巴細胞型;

(3)混合細胞型;

(4)淋巴細胞削減型)。

結節性淋巴細胞為主型占HL的5% ,經典型占HL的5%。顯微鏡下的特點是在炎癥細胞背景下散在腫瘤細胞,即Reed-Sternberg細胞(R-S細胞)及其變異型細胞,R-S細胞的典型表現為巨大雙核和多核細胞,核仁巨大而明顯,可伴毛細血管增生和不同程度的纖維化。

 

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圖示:顯微鏡下霍奇金腫瘤細胞

在國內,經典HL中混合細胞型(MCHL)最為常見,其次為結節硬化型(NSHL)、富于淋巴細胞型(LRHL)和淋巴細胞削減型( LDHL)。幾乎所有的HL細胞均來源于B細胞,僅少數來源于T細胞。

二、霍奇金淋巴瘤臨床表現

 

那么霍奇金淋巴瘤有什么臨床表現呢?

多見于青少年,兒童少見。

1.淋巴結腫大 首發癥狀常是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結進行性腫大(占60% ~-80%),其次為腋下淋巴結腫大。腫大的淋巴結可以活動,也可互相粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺。

2.淋巴結外器官受累 表現為少數 HL病人可浸潤器官組織或因深部淋巴結腫大壓迫,引起各種相應癥狀。

3.全身癥狀 發熱、盜汗瘙癢及消瘦等全身癥狀較多見。30% ~ 40%的HL病人以原因不明的持續發熱為起病癥狀??捎芯植考叭砥つw瘙癢,多為年輕女性。瘙癢可為HL的唯一全身癥狀。

4.其他 5%~16%的HL病人發生帶狀皰疹。飲酒后引起的淋巴結疼痛是HL病人所特有,但并非每一個HL病人都是如此。

 

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治療:HL是一種相對少見但治愈率較高的惡性腫瘤,一般從原發部位向鄰近淋巴結依次轉移,是第一種用化療能治愈的惡性腫瘤。治療上主要采用化療加放療的綜合治療。較早時期MOPP方案化療完全緩解率為80% ,5年生存率75% ,長期無病生存率50%。但有相當比例的病人出現第二腫瘤和不孕。ABVD方案的緩解率和5年無病生存率均優于MOPP方案,目前ABVD已成為HL的首選化療方案。

三、HL化療方案

1.結節性淋巴細胞為主型

此型淋巴瘤多為I A期,預后多良好。I A期可單純淋巴瘤結切除等待觀察或累及照射20~30Gy,II期以上同早期HL治療。

2.早期(I、II期) HL的治療 給于適量全身化療,而放療趨向于降低放療的總列量,縮小照射野的范圍?;煵捎肁BVD方案。預后良好組2~4療程ABVD+受累野放療30 ~40Gy。預后差組4~6療程ABVD+受累也放療30~40Gy。

3.晚期(III、IV期) HL的治療 6~8個周期化療,化療前有大腫塊或化行后腫瘤殘存做放療。ABVD仍是首選治療方案?;熤羞M展或早期復發,應考慮挽救性高劑量化療及HSCT。

4.復發難治性HL的治療 首程放療后復發可采取常規化療;化療抵抗或不能耐受化療,再分期為臨床I、II期行放射治療;常規化療緩解后復發可行二線化療或高劑量化療及自體造血干細胞移植(auto–HSCT)。免疫療法PD-1可用于治療復發性或難治性經典型HL。

 

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創建時間:2019-02-19 15:00
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